Centrala kemoreceptorer andning

ABC angående Akut dyspné

Orsakerna mot akut dyspné, andnöd, existerar flera. Den denna plats artikeln försöker presentera enstaka utredningsalgoritm på grund av för att snabbt diagnostisera allvarliga orsaker mot dyspné. styrka samt svagheterna inom olika undersökningsmetoder samt deras tillförlitlighet tas upp medan behandlingsstrategier ej berörs.

Framförallt kemoreceptorerna inom carotis styr andningen genom för att signalera åter mot andningscentrum vilka kemikalier vilket finns inom blodet.
  • Framförallt kemoreceptorerna  inom carotis styr andningen genom  för att signalera  åter  mot andningscentrum vilka kemikalier  vilket finns  inom blodet.
  • Fokus existerar akut uppkommen dyspné, varför tonvikten ligger vid kardiella samt pulmonella etiologier.


    Patofysiologi
    Andnöd existerar en komplext symtom. Andningen regleras normalt genom ett interaktion från signaler ifrån centrala nervsystemet, kemoreceptorer inom hjärnstammen (för pCO2 samt pO2) samt receptorer inom luftvägar samt bröstkorgsmuskler [1]. Andningen kunna även styras genom viljan.

    Flera olika mekanismer är kapabel bidra mot dyspné, dock detta finns inga dyspnéreceptorer alternativt specifika områden inom hjärnan såsom direkt förmå stimuleras samt ge andnöd.

    Akut förhöjd pCO2-nivå inom blodet existerar enstaka välkänd orsak mot andnöd. Detta ger förändringar inom pH, vilket stimulerar dem centrala kemoreceptorerna, vilket ger upphov mot andnöd samt leder mot ökat andningsarbete.

    Vid långvarigt förhöjd pCO2-nivå äger olika kompensationsmekanismer trätt inom kraft: pH normaliseras, samt detta finns ingen upplevelse från andnöd.

    Detta sker tex nära långvarigt obstruktiv lungsjukdom (KOL) alternativt neuromuskulära sjukdomar (myasthenia gravis). Hos patienter tillsammans dessa sjukdomar regleras andningen inom stället från låga pO2-nivåer. Hypoxi stimulerar andningen, samt akut tillförsel från syrgas kunna därför minska andningsdriven samt ge kolsyrenarkos.
    nedsänkt pO2-nivå inom blodet (hypoxi) existerar ett ovanlig orsak mot dyspné.

    Hypoxi förmå orsakas från tex ojämn fördelning (mismatch) mellan perfusion samt ventilation (pneumoni), minskad mängd alveoler (emfysem) alternativt reducerad diffusion från syrgas ovan alveolerna (tex interstitiella lungsjukdomar).

    Vid astma förmå blodgasnivåerna artikel häpnadsväckande normala, utan indikator vid hypoxi alternativt förhöjd koldioxidnivå. Andnöden orsakas inom stället från den kraftiga bronkkonstriktionen såsom ökar luftvägsmotståndet.

    Detta stimulerar irritant- samt sträckreceptorerna inom luftvägarna, vilket anses orsaka tryckkänsla. Andningsmuskulaturen aktiveras, vilket leder mot ökat andningsarbete. Utandningen existerar ofta reducerad, vilket leder mot hyperinflation från lungorna. Inandningsmusklerna kommer då för att förkortas samt jobba inom en ogynnsamt mekaniskt läge, vilket bidrar mot ökad andnöd. upphöjd funktionell residual kapacitet (FRC) anses existera den lungfunktionsvariabel liksom existerar starkast associerad tillsammans med dyspné nära luftvägsobstruktion.

    Vid lungemboli existerar andnöden ofta tydlig utan för att blodgasnivån behöver existera speciellt avvikande.

    enstaka från mekanismerna mot dyspnén existerar aktiveringen från tryckreceptorer inom motsats till vänster förmak samt lungkärl.


    Anamnes
    Anamnesen ger anklagelse ifall vilket organsystem såsom orsakar symtomen. Typen från andnöd ger dock erhålla ledtrådar mot etiologin, även ifall tex astmapatienter oftare beskriver symtom såsom »trånghet inom bröstet«, medan hjärtsviktspatienter oftare besitter ansträngningsdyspné.

    ej heller hastigheten tillsammans vilken andnöden uppkommer existerar diagnostisk. Pneumotorax, lungemboli, hjärtinfarkt tillsammans vänsterkammarsvikt alternativt pneumoni kommer ofta akut, dock symtomen är kapabel även uppstå successiv nära dessa sjukdomar.
    Vissa sjukdomar ökar sannolikheten på grund av försämring inom identisk tillåtelse, tex exacerbation hos KOL-patienter alternativt försämring från ett hjärtsvikt.

    andra diagnostiska alternativ måste dock ständigt övervägas även hos dessa patienter, vilket tex pneumotorax, hjärtsvikt alternativt lungemboli hos enstaka KOL-patient alternativt ett fräsch hjärtinfarkt alternativt takyarytmi hos patienter tillsammans med känd hjärtsjukdom. Bristande följsamhet mot läkemedelsbehandling samt intag från NSAID-preparat förmå försämra ett hjärtsvikt.

    Hjärtsviktsdiagnosen kunna stödjas från symtom likt talar till ökade vänstersidiga fyllnadstryck samt ökad plasmavolym.

    inom liggande sker redistribution från blod tillsammans med ökad volym mot lungorna samt därmed ökat lungvenstryck. Ortopné (dyspné inom liggande) äger nedsänkt sensitivitet dock upphöjd specificitet på grund av hjärtsviktsdiagnos (25 respektive 99 procent) [2]. Paroxysmal nattlig dyspné existerar ett andnöd såsom väcker patienten beneath sömnen ca 2–4 timmar efter sänggåendet, samt även detta tillåtelse äger upphöjd specificitet dock nedsänkt sensitivitet på grund av hjärtsvikt.

    Symtomen blir ofta förbättrad då patienten sätter sig upp, då dem viker långsamt beneath 15–30 minuter. KOL kunna vid liknande sätt uppväcka enstaka patient tillsammans med dyspné mitt inom natten. Orsaken mot andnöden existerar ofta hosta, samt slemupphostningar dominerar bilden. Associerade symtom liksom talar till kardiell genes är kapabel artikel underbensödem, övre buksmärta (hepatomegali vid bas från stas) samt nykturi (på bas från ökad renal perfusion inom liggande).

    Andfåddhet utan bröstsmärta existerar debutsymtom hos ca 5–10 andel från patienterna tillsammans akut koronart syndrom [3].

    Andfåddheten kunna likna angina samt utlöses nära insats samt emotionell stress samt förbättras från nitroglycerin. Trots för att ischemiska EKG-förändringar förekommer nära debutsymtom inom lika massiv utsträckning hos patienter tillsammans med dyspné vilket hos patienter tillsammans med typisk bröstsmärta blir ofta diagnosen samt därmed behandlingen försenad.

    KOL samt lungemboli. Kardinalsymtom nära akut försämring från KOL existerar, förutom tilltagande dyspné, purulent samt ökad mängd sputum [4].

    andra symtom vilket oftare förekommer existerar samtidig övre luftvägsinfektion, förhöjd kroppstemperatur, ökad hosta samt förhöjd hjärt- samt andningsfrekvens. nära anklagelse angående lungemboli finns skalor var anamnesen tillsammans tillsammans med dem kliniska fynden ger ett uppskattning från sannolikheten till sjukdomen [5, 6]. Riskfaktorer såsom kirurgi/ortopediska ingrepp, trauma, p-piller, immobilisering samt tidigare tromboembolism stödjer diagnosen.
    Andnöd liksom förekommer endast inom vila dock inte någonsin nära insats talar mer på grund av psykogen/funktionell genes.


    Status
    Allmäntillståndet bedöms genom mätning från andningsfrekvens, saturation samt kroppstemperatur samt genom utvärdering från cerebral effekt.

    nära inspektion bedöms andningsmönstret, andningsmusklernas symmetri samt bröstkorgens form eller gestalt. »Urglasnaglar« finns ibland nära lungsjukdomar dock är kapabel ibland ses även nära cyanotiska hjärtsjukdom. Urglasnaglar orsakas från proliferation från bindväven inom händernas alternativt som tillhör fötter distala falang [7, 8].

    Centrala ventrycket (CVP) är kapabel uppskattas genom rapport från halsvenerna.

    Halsvener ses hos ca 70–90 andel från dyspnépatienterna, dock enstaka överensstämmelse mellan uppmätt CVP samt invasivt mätt tryck finns endast inom hälften från varenda fall [9]. Sannolikheten för att bedömningen existerar precis ökar dock nära förhöjda tryck.
    Halsvener undersöks tillsammans med patienten liggande inom 45 graders vinkel. motsats till vänster förmak ligger då ca 5 cm nedanför sternums övre kant.

    De centrala kemoreceptorerna existerar, på grund av jämförelsens skull, mer känsliga till pH (som existerar en omväg mått vid CO2-nivån inom blodet), samt äger ett starkare influens på.
  • De centrala kemoreceptorerna  existerar,  på grund av jämförelsens skull, mer känsliga  till pH (som  existerar  en  omväg mått  vid CO2-nivån  inom blodet),  samt  äger  ett starkare influens på.
  • Övre normalgränsen på grund av CVP existerar ca 9 cm H2O, samt halsvenerna kommer då för att mäta ca 4 cm ovan sternum. vilket maximalt kunna halsvener ses upp mot käkvinkeln (ca 30 cm ovan motsats till vänster förmak). Halsvenstas förekommer nära tex svikt i höger hjärtkammare, lungemboli, hjärttamponad samt massiv trikuspidalisinsufficiens (pulserande halsvenstas inom detta senare fallet).

    Palpation från lateralförskjuten samt breddökad hjärtapex talar till vänsterkammarförstoring.

    Parasternala pulsationer förekommer nära högerkammarförstoring.

    Kemoreceptorer existerar viktiga på grund av andningsregleringen samt ingår inom den kemiska kontrollen från andningen.
  • Kemoreceptorer  existerar viktiga  på grund av andningsregleringen  samt ingår  inom den kemiska kontrollen  från andningen.
  • Avvikande perkussionston nära lungundersökning är kapabel avslöja dämpad ton, likt nära förekomst från pleuravätska samt pneumoni. Tympanism (hypersonor perkussionston) ovan en lungfält förmå finnas nära pneumotorax.

    Vid lyssnande vid undersökning från hjärtat är kapabel man inom tidig diastole lyssna enstaka tredjeplats ton (S3), galopprytm. S3-tonen skapas från för att chordae tendineae sträcks nära snabb kammarfyllnad samt existerar en fynd tillsammans med upphöjd specificitet (90–97 procent) dock nedsänkt sensitivitet (9–51 procent) på grund av ökat slutsystoliskt vänsterkammartryck samt existerar en indikator vid vänsterkammarsvikt [10].

    enstaka fjärde hjärtton (S4) förekommer inom sendiastole samt sammanträffar tillsammans med förmakens kontraktion. S4 orsakas från för att förmaken kontraherar mot enstaka styv kammare.

    Ronki finns på grund av detta mesta hos astmapatienter, dock nära kraftig bronkiell konstriktion förmå dem helt saknas. Akut lungödem förmå låta vilket obstruktiv astma (kardiell astma). Typiska rassel uppstår då dem små luftvägarna öppnas nära inandning.
    enstaka konsoliderad lunga fortleder bronkiella andningsljud förbättrad än atmosfär samt existerar typisk till lobär pneumoni, medan tex pleuravätska, emfysem samt pneumotorax leder mot minskade andningsljud.


    Utredning
    Anamnes samt ställning eller tillstånd bör inge anklagelse ifall en begränsat antal arbetsdiagnoser, liksom kunna verifieras nära fortsatt utredning.
    Pulsoximetern mäter hemoglobinets syremättnad inom blodet genom för att oxygenerat samt deoxygenerat blod absorberar olika frekvenser från ljus.

    Andningsreglering sker hos friska individer via centrala kemoreceptorer inom medulla oblongata såsom känner från pH inom cerebrospinalvätskan samt perifera.
  • Andningsreglering sker hos friska individer via centrala kemoreceptorer  inom medulla oblongata  såsom känner  från pH  inom cerebrospinalvätskan samt perifera.
  • Arteriellt pO2 korrelerar tillsammans syremättnaden. ett betydande felkälla existerar kolmonoxid samt methemoglobin, såsom absorberar ljus från identisk våglängd vilket oxygenerat hemoglobin, vilket leder mot falskt normala pulsoximetervärden. Pulsoximetern ger däremot ingen kunskap angående ventilationen. Ventilationen kunna artikel sänkt, tillsammans förhöjda pCO2-värden likt resultat, trots normala värden vid pulsoximetern.
    Blodgasens pCO2 ger upplysning angående ventilationen.

    Blodgasen ger ej bedömning, eftersom flera tillåtelse förmå ge identisk värden. pCO2 skiljer sig 1 kPa mellan venös samt arteriell nivå [11], samt därför förmå ventilationen bedömas även tillsammans venös blodgas. nära sänkt pH talar högt pCO2 på grund av minskad ventilation.
    till varenda akut höjning från pCO2 tillsammans med 2,6 kPa sjunker pH tillsammans med 0,1 avdelning.

    Högt pCO2 tillsammans samtidigt normalt pH talar på grund av kronisk hypoventilation. vid motsvarande sätt sker nära sänkning från pCO2 tillsammans med 1,3 kPa enstaka ökning från pH tillsammans med 0,1 enhet.
    Basöverskott (base excess, BE) existerar en mått vid buffertkapaciteten inom blodet samt återspeglar den metabola förändringen inom syra–basbalansen. eftersom standardbikarbonat utgör ovan hälften från bufferten finns detta vanligtvis ett korrelation mellan basöverskott samt standardbikarbonat.

    BE existerar särskilt värdefullt nära analys från hur länge ett respiratorisk insufficiens funnits, eftersom BE stiger då njurarna kompenserar genom för att retinera bikarbonat.
    Mätning från PEF (peak expiratory flow; maximalt exspiratoriskt flöde) till för att följa förloppet hos patienter är kapabel göras, dock värdet existerar begränsat inom den brådskande situationen [4, 12].

    nära svår astma bör PEF-mätning undvikas, eftersom detta förmå förvärra ett bronkospasm.
    vid EKG diagnostiseras ischemiförändringar samt arytmier. nära hjärtsvikt existerar en normalt EKG ovanligt samt reducerar sannolikheten på grund av diagnosen, även ifall fynden existerar ospecifika [13]. Sinustakykardi samt förmaksflimmer existerar vanligare, likaså T-vågsavvikelser samt indikator vid vänsterkammarhypertrofi.

    QRS-komplexen existerar ofta breddökade hos patienter tillsammans hjärtsvikt. från dem hjärtsviktspatienter vilket besitter vänstersidigt skänkelblock vid EKG besitter omkring hälften markerat reducerad systolisk vänsterkammarfunktion [14]. nära lungemboli ses tex sinustakykardi samt indikator vid högerkammarbelastning [15-17].

    Hur regleras andningen kemiskt?
  • Hur regleras andningen kemiskt?
  • nära KOL förmå man hitta P-pulmonale samt högerkammarbelastning.


    Laboratorieprov
    Förhöjda hjärtmarkörer (troponiner samt CKMB) talar till pågående hjärtmuskelskada alternativt hjärtbelastning. Troponinerna kunna artikel enkel förhöjda hos ca 30–50 andel från patienterna tillsammans måttligt stora lungembolier samt talar till högerkammarpåverkan [18]. Orsaken mot förhöjda troponiner anses artikel mikroinfarkter inom motsats till vänster kammare, samt detta förekommer även hos patienter tillsammans med friska kranskärl.
    BNP (B-type natriuretic peptide) existerar en neurohormon likt frisätts ifrån kammaren nära tryck- alternativt volymbelastning samt existerar enstaka användbar signal till för att utesluta hjärtsvikt.

    nära BNP 50 ng/l existerar sannolikheten nedsänkt på grund av för att patienten besitter hjärtsvikt (96 procents negativt prediktivt värde) [19]. BNP frisätts dock nära andra tryck- samt volymbelastningar vid hjärtat, samt förhöjda nivåer ses nära såväl akut koronart syndrom likt lungemboli [20].
    D-dimer existerar enstaka degradationsprodukt från korsbundet fibrin. D-dimer existerar förhöjt nära flera status var tromber bildas samt omsätts samt existerar därför ej särskilt till lungemboli alternativt djup ventrombos.

    D-dimer kunna normaliseras nära kronisk lungembolism. Hos patienter tillsammans med anamnestiskt nedsänkt sannolikhet på grund av lungemboli besitter D-dimer en negativt prediktivt värde vid 97–100 andel [5, 6, 21].


    Lungröntgen
    En normal lungröntgenbild existerar ovanlig nära hjärtsvikt samt förekommer framför allt hos patienter tillsammans kronisk hjärtsvikt, vilket sannolikt beror vid förbättrad lymfatiskt dränage ifrån lungorna.
    Förekomst från hjärtförstoring existerar en särskilt lungröntgenfynd, såsom talar till ökad vänsterkammarvolym samt hjärtsvikt.

    Vidgade lungvener samt apikal redistribution förmå ses nära lindrigare hjärtsvikt utan hjärtförstoring. nära lungödem är kapabel hjärtat existera antingen normalstort alternativt förstorat, ödem kunna finnas centralt/bihilärt alternativt jämnt fördelat, samt pleuravätska förekommer ofta. Hjärtförstoring vid lungröntgen är kapabel även bero vid klaffsjukdom tillsammans med volymbelastning alternativt perikardvätska.

    inom dessa fall ger dock ekokardiografi förbättrad säkerhet inom diagnosen.
    nära exacerbation från KOL kunna man titta sänkta lunggränser samt infiltrat. Lungröntgen existerar ett värdefull granskning nära denna anklagelse, eftersom granskning är kapabel bidra mot för att andra diagnoser identifieras. då lungröntgen utfördes hos patienter tillsammans med misstänkt KOL-exacerbation innehöll bilderna inom ca 20 andel från fallen fynd, tex nya pneumoniska infiltrat, hjärtsvikt, pneumotorax alternativt pleuravätska, såsom direkt påverkade behandlingen [4, 12].


    Ekokardiografi
    Med ekokardiografi förmå hjärtstorlek samt såväl höger- liksom vänsterkammarens systoliska funktion bedömas.

    tillsammans med dopplerteknik kunna vänsterkammarens diastoliska funktion undersökas samt fyllnadstrycket uppskattas. angående detta finns perikardvätska måste fyllnaden mot motsats till vänster kammare undersökas på grund av för att värdera angående hjärttamponad föreligger. nära klaffläckage alternativt förträngningar ger dopplerundersökning snabb bedömning. nära lungemboli kunna inverkan vid högerkammarfunktionen ibland ses, samt den existerar direkt relaterad mot framtidsutsikter [16, 22].


    Datortomografi
    På datortomografi kunna en flertal patologiska tillåtelse identifieras, tex lungfibros, emfysem, empyem samt infiltrat.

    tillsammans med datortomografi utförd i enlighet med lungemboliprotokollet upptäcks dem flesta lungembolier. Små perifera samt subsegmentella lungembolier, likt utgör ca 6–30 andel från varenda lungembolier, är kapabel dock missas [23]. Den kliniska betydelsen från dessa små lungembolier samt behandlingen från dem existerar oviss.
    *
    denkbar bindningar alternativt jävsförhållanden: Inga uppgivna.
    *
    Camilla Andersson, hjärtkliniken, Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge, äger bidragit tillsammans synpunkter vid manuskriptet.


    Foto: Science Photo Library

    Akut dyspné existerar en vanligt symtom vid akutmottagningen.

    flera differentialdiagnoser finns. Anamnes samt ställning eller tillstånd ger vägledning, samt tillsammans med korrekt valda kompletterande blodprov samt undersökningar förmå diagnosen bekräftas.


    Foto: Science Photo Library




    Foto: Science Photo Library

    Mekanismerna nära dyspné. Modifierad efter Manning HL [1]. tillsammans tillåtelse ifrån New England Journal of Medicine.


    Foto: Science Photo Library

    Utredningsgång nära akut dyspné.

    Modifierad efter Zipes DF, et al [8]. tillsammans tillåtelse ifrån Elsevier.


    Foto: Science Photo Library




    Foto: Science Photo Library

    Urglasnaglar ses nära kronisk lungsjukdom. Angiogenetiska tillväxtfaktorer likt normalt omsätts inom lungan shuntas förbi samt orsakar bindvävsproliferation. ifrån Zipes et al [8]. tillsammans status ifrån Elsevier.


    Foto: Science Photo Library

    EKG-bilder.

    A: P-pulmonale nära KOL (P-vågens höjd ?2,5 mm inom avledning II, aVF, III). Majoriteten från KOL-patienterna äger EKG-förändringar (låga QRS-amplituder alternativt långsam R-vågsprogression).


    Foto: Science Photo Library

    B: nära massiv lungemboli ses inom 12 andel från fallen en typiskt mönster tillsammans med S-våg inom avledning inom samt Q-våg samt T-negativitet inom avledning III (S1Q3T3).


    Foto: Science Photo Library

    C: Övriga fynd nära lungemboli förmå artikel sinustakykardi samt högerkammarbelastning.

    ifrån Harrigan et al [17]. tillsammans med tillåtelse ifrån BMJ.


    Foto: Science Photo Library




    Foto: Science Photo Library




    Foto: Science Photo Library




    Foto: Science Photo Library

    Stor mängd perikardvätska. ifall fyllnaden in inom motsats till vänster kammare existerar påverkad från perikardvätskan samt motsats till vänster kammare faller samman beneath diastole istället till för att fyllas föreligger hjärttamponad.

    Subkostal vy. P = perikardvätska, HF = motsats till vänster förmak, HK = motsats till vänster kammare (sammanfallen). VF = vänster förmak, VK =vänster kammare.


    Foto: Science Photo Library


    Läkartidningen 08/2007

    Lakartidningen.se

    Andningens neurologi

    Sida 14 . Copyright Erik Boberg

    Mekanoreceptorer i diafragmans muskulatur
    - Ger feedback mot rytmgeneratorn inom andningscentrum

    Perifera kemoreceptorer: Reagerar vid ↓ PO2 inom blodet.

    ej lika drivande vilket dem centrala till andningen.

  • centrala kemoreceptorer andning
  • Blodgaser: PO2 samt PCO2 registreras perifert respektive centralt.

    Centrala kemoreceptorer: Reagerar vid ↓ PCO2 inom blodet.

    De centrala kemoreceptorerna känner från förändringar från pCO2 inom cerebrospinalvätskan.
  • De centrala kemoreceptorerna känner  från förändringar  från pCO2  inom cerebrospinalvätskan.
  • Starkt drivande till andningen.

    Diffus cerebral inverkan

    - Ger Cheyne-Stokes andning: Apnéer + hyperventilering inom cykler angående 30-60s. Behöver ej existera seriös.

    Vanlig hos äldre utan påvisbar sjukdom.
    - Encefalopati: Kan störa viljemässig andningsstyrning sålunda för att pat ej kunna dra en djupt andetag vid kommando.
    - Locked in syndrom: Skada vid ventrala pons. Helt upphävd viljemässig reglering från andningen.

    Bilateral hjärnstamslesion

    - Påverkar andningen samt existerar många allvarligt: Ofta samtidig medvetanderubbning.

    Ataktisk andning, vilken existerar starkt oregelbunden, existerar detta allvarligaste mönstret nära hjärnstamsskada. Utgör dödens förebud!

    Hög ryggmärgsskada samt neuromuskulär sjukdom

    - Ryggmärgsbrott nära C4 eller ovan leder oftast direkt mot döden pga utebliven överföring tillsammans andningsmuskulaturen.
    - Sjukdomar vilket Guillain Barré, myasten kris, tetanus samt porfyri utgör brådskande hinder på grund av andningsmuskulaturens funktion samt andningsunderstöd beneath tiden patieten behandlas existerar ibland livsavgörande.
    - nära progressiv destruktion från framhornen vid tex ALS utgör ventilationssvikt terminalfasen.

    Ventralhornet inom ryggmärgen vid C4-nivå: Från denna område utgår nerverna mot diafragman.

    Tillstånd inom nervsystemet tillsammans med andningspåverkan

    Centrala nervsystemet

    - först hjärnstamspåverkan: Blödning, infarkt, svulst, inflammation, degeneration, metabol/toxisk effekt

    - Sekundär hjärnstamspåverkan: Supratentoriell lesion tillsammans med volymförskjutning samt inklämning.

    - upphöjd ryggmärgslesion: Trauma, MS, myelit

    Perifera nervsystemet

    - Motorneuronsjukdom: ALS, polio, (tetanus)

    - Perifer neuropati: Guillian Barré, porfyri

    - Neuromuskulär transmissionsrubbning: Myastenia gravis, botulism.

    - Muskelsjukdomar (myopatier)